
Ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος (ΣΕΛ) αποτελεί το "πρότυπο” αυτοάνοσο νόσημα. Πρόκειται για ένα νόσημα που μπορεί να επηρεάσει κάθε σύστημα του οργανισμού και οφείλεται σε μια εκτροπή των μηχανισμών του ανοσοποιητικού συστήματος και υπέρμετρη απάντησή του σε ένα ή περισσότερα ερεθίσματα του "περιβάλλοντος”.
Πώς εμφανίζεται (Παθοφυσιολογία)
Σε γενικές γραμμές, πρόκειται για το νόσημα στο οποίο κάποιος εξωτερικός παράγοντας (ιός, τραύμα, stress κα) επιδρά σε κάποιο γενετικά προδιατεθειμένο άτομο και οδηγεί σε ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος. Στα "φυσιολογικά” άτομα, η ανοσιακή απάντηση τροποποιείται αναλόγως με το πόσο επιβλαβές θεωρεί ο οργανισμός το εξωτερικό αυτό ερέθισμα. Όταν το ερέθισμα αναγνωρίζεται ως αβλαβές, το ανοσοποιητικό σύστημα αυτορυθμίζεται, αδρανοποιεί τους μηχανισμούς απάντησής του και τιθασεύεται αναλόγως.
Στους ασθενείς με ΣΕΛ, αυτή η απάντηση δεν περιορίζεται, ενώ με μηχανισμούς πχ "μοριακής μίμησης”, μπορεί να οδηγηθεί και σε ανατροφοδότηση της απάντησης και η βλάβη να διαιωνιστεί. "Μοριακή μίμηση” είναι η διαδικασία κατά την οποία κάποιος εξωτερικός παράγοντας, που μοιάζει με κάποιον άλλο που ο οργανισμός αναγνωρίζει ως "βλαπτικό”, οδηγεί σε ίδια αν όχι ισχυρότερη απάντηση της ανοσίας.
Κλινική Εικόνα (Συμπτώματα)
Τα συμπτώματα του ΣΕΛ είναι οργανοειδικά (αν δηλαδή αφορούν ένα συγκεκριμένο όργανο ή ιστό) ή και συστηματικά (αν επηρεάζουν περισσότερα του ενός συστημάτων/ιστών).
Δυστυχώς, τις περισσότερες φορές τα συμπτώματα δεν είναι ειδικά και η αναγνώριση των πασχόντων από ΣΕΛ είναι δύσκολη και γίνεται εξ αποκλεισμού, αφού δηλαδή έχουν απορριφθεί άλλα νοσήματα ως πιθανή αιτιολογία των συμπτωμάτων.
Τα πιο συχνά μη ειδικά συμπτώματα αφορούν πόνο των αρθρώσεων (αρθραλγίες) ή και οίδημα (αρθρίτιδα), κόπωση, πονοκέφαλο, πονόλαιμο, διόγκωση των λεμφαδένων, δέκατα, εξάνθημα που συνήθως σχετίζεται με την έκθεση στον ήλιο, τριχόπτωση κα. Υπάρχουν και περισσότερο ειδικά (άρα και διαγνωστικά) συμπτώματα όπως είναι το εξάνθημα στο πρόσωπο "δίκην πεταλούδας", αγγειοκινητικές διαταραχές των άκρων (φαινόμενο Raynaud), κα.
Καθώς η συμπτωματολογία είναι πολύ γενική και πολλές φορές αμβληχρή, για να επιβεβαιώσει ο θεράπων ιατρός τη διάγνωση, σχεδόν πάντα είναι αναγκασμένος να υποβάλλει τον ασθενή σε πλήθος εργαστηριακών εξετάσεων και συγκεκριμένα ανοσολογικών, προκειμένου να διαπιστώσει την ύπαρξη αντισωμάτων στον ορό. Κυρίαρχα αντισώματα στη νόσο είναι τα αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ) τα οποία ανιχνεύονται σε ποσοστό >98% στον ορό των ασθενών. Άλλα αντισώματα που πολύ συχνά αναγνωρίζονται είναι τα anti-dsDNA, anti-ENA (Ro/SSA, La/SSB, Sm, RNP), ενώ υπάρχουν και άλλες εξετάσεις που μπορεί να σχετίζονται με τη "δραστηριότητα” του νοσήματος όπως η (χαμηλή) τιμή των συστατικών του συμπληρώματος (C3/C4).
Θεραπεία
H θεραπευτική παρέμβαση στον ΣΕΛ είναι σχετικά πολύπλοκη, καθώς αφορά άλλοτε στη βελτίωση και διατήρηση της φυσιολογικής λειτουργίας ενός συγκεκριμένου οργάνου (οργανοειδική) και άλλοτε στη διατήρηση όλων των συστημάτων του οργανισμού σε ύφεση από τα συμπτώματα (συστηματική). Επίσης, διαφορετικός είναι και ο τρόπος σκέψης του ιατρού, ανάλογα με την περίοδο/φάση του νοσήματος. Όταν ένα όργανο προσβάλλεται αιφνιδίως και η λειτουργία του κινδυνεύει να διαταραχθεί σε μόνιμη βάση, η επιλογή της πιο επιθετικής και αποτελεσματικής θεραπευτικής παρέμβασης είναι ουσιώδης, με την ασφάλεια του ασθενούς να τίθεται στο κέντρο των ενεργειών.
Όταν όμως τα συμπτώματα βρίσκονται σε ύφεση και η λειτουργία των επιμέρους συστημάτων είναι ομαλή, τότε επιλέγεται η πιο μινιμαλιστική προσέγγιση, με όσο το δυνατό λιγότερα φάρμακα και πιο αραιές παρεμβάσεις.
Στο νόσημα αυτό η συνεργασία ασθενούς και θεράποντος ιατρού είναι πραγματικά θεμελιώδης και η αμοιβαία εμπιστοσύνη απαραίτητη.
Τα φάρμακα και στην περίπτωση του ΣΕΛ είναι τα ίδια που χρησιμοποιούνται με την ρευματοειδή αρθρίτιδα (ΡΑ). Η χρήση κορτικοστεροειδών είναι απαραίτητη όταν το νόσημα επιτίθεται, αλλά θα πρέπει να αποφεύγεται και ο ασθενής να απογαλακτίζεται από αυτά, όταν το νόσημα τίθεται σε ύφεση. Τον απογαλακτισμό από τα κορτικοστεροειδή αναλαμβάνουν τα γνωστά DMARDs που χρησιμοποιούνται και στη ΡΑ (μεθοτρεξάτη, λεφλουνομίδη), αλλά και επιπλέον DMARDs όπως η αζαθειοπρίνη, η κυκλοσπορίνη και το μυκοφαινολικό οξύ. Πιο πρόσφατα ο ιατρός έχει στη φαρέτρα του και πιο προωθημένα φάρμακα (βιολογικούς παράγοντες όπως: belimumab, anifrolumab) που στόχος τους είναι να διατηρήσουν τον ασθενή σε ύφεση, μακριά από τις εξάρσεις και την συνεχή χρήση των κορτικοστεροειδών, προστατεύοντας τον από εκφύλιση της λειτουργίας των οργάνων του, αλλά και αφήνοντας τον να συνεχίζει απρόσκοπτα την κοινωνική και επαγγελματική του δραστηριότητα, χωρίς να ταλαιπωρείται από τα συνεχή συμπτώματα.
Η συνεργασία είναι το κλειδί
Πρέπει τέλος να σημειώσουμε και πάλι ότι ο ΣΕΛ είναι νόσημα συστηματικό και επηρεάζει πολλά επιμέρους συστήματα του οργανισμού. Έχοντας αυτό υπόψη, μπορεί να γίνει εύκολα αντιληπτό ότι συχνά απαιτείται η συνεργασία του ρευματολόγου με άλλες ειδικότητες, προκειμένου να γίνεται πιο αποτελεσματικά η θεραπεία και παρακολούθηση του ασθενούς, με τη ρευματολογία να "δανείζεται” μεθόδους και φάρμακα από τις υπόλοιπες ειδικότητες, όπως η αιματολογία, η καρδιολογία, η νευρολογία, η πνευμονολογία και η νεφρολογία.
Οι πιο πρόσφατες Ειδήσεις
Διαβάστε πρώτοι τις Ειδήσεις για ό,τι συμβαίνει τώρα στην Ελλάδα και τον Κόσμο στο thetoc.gr