Τι είναι η ανίατη ασθένεια "Stiff Person Syndrome" που χτύπησε τη Σελίν Ντιόν - Δυσκλεύεται να μιλήσει και να περπατήσει

Η διάσημη τραγουδίστρια Σελίν Ντιόν ακύρωσε τις συναυλίες της στην Ευρώπη, ανακοινώνοντας ότι πάσχει από τη σπάνια ασθένεια Stiff Person Syndrome

ISTOCK

Το σύνδρομο Stiff Person Syndrome (SPS), από το οποίο πάσχει και η διάσημη τραγουδίστρια Σελίν Ντιόν αναγκάζοντάς τη να ακυρώσει τις συναυλίες της στην Ευρώπη, πρόκειται για μια σπάνια νευρολογική διαταραχή με χαρακτηριστικά αυτοάνοσου νοσήματος.

Τα χαρακτηριστικά του Stiff Person Syndrome

Το Stiff Person Syndrome χαρακτηρίζεται από κυμαινόμενη μυϊκή ακαμψία στον κορμό και τα άκρα και αυξημένη ευαισθησία σε ερεθίσματα όπως ο θόρυβος, το άγγιγμα και η συναισθηματική δυσφορία, τα οποία μπορούν να προκαλέσουν μυϊκούς σπασμούς. Οι ανώμαλες στάσεις, συχνά καμπουριασμένες και δύσκαμπτες, είναι χαρακτηριστικές της διαταραχής.

Τα άτομα με SPS μπορεί να μην είναι σε θέση να περπατήσουν ή να μετακινηθούν ή ακόμα και φοβούνται να βγουν από το σπίτι επειδή οι θόρυβοι του δρόμου, όπως ο ήχος μιας κόρνας, μπορεί να τους προκαλέσουν σπασμούς και πτώσεις. Αξίζει να σημειώσουμε ότι το εν λόγω σύνδρομο προσβάλλει διπλάσιο αριθμό γυναικών από ό,τι ανδρών.

"Δυστυχώς, αυτοί οι σπασμοί επηρεάζουν κάθε πτυχή της καθημερινής μου ζωής, μερικές φορές με δυσκολεύουν όταν περπατάω και δεν μπορώ να τραγουδώ όπως παλιά" αναφέρει η διάσημη τραγουδίστρια Σελίν Ντιόν, περιγράφοντας πώς η συγκεκριμένη ασθένεια επηρεάζει τη ζωή της.

"Αντιμετωπίζω προβλήματα με την υγεία μου εδώ και πολύ καιρό και είναι πραγματικά δύσκολο για μένα να αντιμετωπίσω αυτές τις προκλήσεις και να μιλήσω για όλα όσα περνάω... Με πονάει να σας πω ότι δεν θα είμαι έτοιμη να ξαναρχίσω την περιοδεία μου στην Ευρώπη τον Φεβρουάριο" παραδέχτηκε η Σελίν Ντιόν.

Συχνά διαγιγνώσκεται λανθασμένα ως νόσος του Πάρκινσον ή Σκλήρυνση κατά πλάκας

Το Stiff Person Syndrome, σχετίζεται με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, όπως ο διαβήτης, η θυρεοειδίτιδα, η λεύκη και η παθολογική αναιμία. Οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη κατανοήσει τι προκαλεί το SPS, αλλά η έρευνα δείχνει ότι είναι το αποτέλεσμα μιας αυτοάνοσης αντίδρασης στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό.

Αξίζει να σημειώσουμε ότι η συγκεκριμένη διαταραχή συχνά διαγιγνώσκεται λανθασμένα ως νόσος του Πάρκινσον, Σκλήρυνση κατά πλάκας, ινομυαλγία, ψυχοσωματική ασθένεια ή άγχος και φοβία. Η οριστική διάγνωση μπορεί να γίνει με μια εξέταση αίματος που μετρά το επίπεδο των αντισωμάτων της αποκαρβοξυλάσης του γλουταμινικού οξέος στο αίμα. Τα άτομα με SPS έχουν αυξημένα επίπεδα ενός αντισώματος που δρα εναντίον ενός ενζύμου που συμμετέχει στη σύνθεση ενός σημαντικού νευροδιαβιβαστή στον εγκέφαλο.

Σύμφωνα με τον ιστότοπο Rarediseases.org, η σοβαρότητα και η εξέλιξη του SPS μπορεί να διαφέρει από άτομο σε άτομο. Τα συμπτώματα αναπτύσσονται συνήθως σε διάστημα μηνών και μπορεί να παραμείνουν σταθερά για πολλά χρόνια ή να επιδεινωθούν αργά. Σε ορισμένα άτομα, τα συμπτώματα μπορούν να σταθεροποιηθούν μέσω φαρμακευτικής αγωγής. Τα πάσχοντα άτομα θα πρέπει να μιλήσουν με τον γιατρό και την ιατρική τους ομάδα για τη συγκεκριμένη περίπτωση, τα συναφή συμπτώματα και τη συνολική πρόγνωση.

Το SPS πρόκειται για μια εξαιρετικά σπάνια διαταραχή. Η ακριβής συχνότητά της και ο επιπολασμός είναι άγνωστοι, αν και μια εκτίμηση τοποθετεί τη συχνότητα εμφάνισης σε περίπου 1 στα 1.000.000 άτομα στο γενικό πληθυσμό. Το σύνδρομο συνήθως εμφανίζεται κάποια στιγμή μεταξύ 30-60 ετών. Ωστόσο, έχει αναφερθεί η εμφάνισή του και σε παιδιά και ηλικιωμένους ενήλικες.

Για πρώτη φορά καταγράφηκε στην ιατρική βιβλιογραφία από τους γιατρούς Moersch και Woltman το 1956.

Οι πιο πρόσφατες Ειδήσεις

Διαβάστε πρώτοι τις Ειδήσεις για ό,τι συμβαίνει τώρα στην Ελλάδα και τον Κόσμο στο thetoc.gr